Дисплазия почек у детей

Содержание

Дисплазия почек у детей

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив – Клинические протоколы МЗ РК – 2010 (Приказ №239)

– Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения

– Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID

– Профессиональные медицинские справочники

– Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID

Общая информация

Краткое описание

Протокол “Дисплазия почек у детей”

Код по МКБ-10: Q61.4 Дисплазия почки

Классификация

Классификация [А.В. Папаян, Н.Д. Савенкова, 1997]:

– простая очаговая дисплазия.

– медуллярная кистозная болезнь;

– апластическая кистозная дисплазия;

– гиперпластическая кистозная дисплазия;

По состоянию функции почек – международная классификация хронических болезней почек (ХБП), K/DOQI:

– І стадия, СКФ (скорость клубочковой фильтрации) – ≥ 90 мл/мин.;

– ІІ стадия, СКФ – 89-60 мл/мин.;

– ІІІ стадия, СКФ – 59-30 мл/мин.;

– IV стадия, СКФ – 29-15 мл/мин.;

– V стадия, СКФ – менее 15 мл/мин.

Диагностика

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез: повышение температуры, боли в области поясницы, дизурия, отставание в физическом развитии, головные боли, жажда, слабость, недомогание (В).

Физикальное обследование: отставание в физическом развитии, признаки соединительнотканной дисплазии, артериальная гипертония, сухость кожных покровов, полиурия, костные деформации.

Лабораторные исследования: бактериурия, лейкоцитурия, эритроцитурия, протеинурия (β2-микроглобулин) (А), снижение функции концентрирования, СКФ, анемия (В), гиперазотемия, метаболический ацидоз, гипокальциемия, гиперфосфатемия.

Инструментальные исследования:

1. УЗИ почек: отсутствие, уменьшение размеров, изменение формы почек, неровность контуров, кисты, расширение собирательных систем почек, мочеточников, повышение эхогенности паренхимы; при допплерографии сосудов почек – обеднение кровотока (А).

2. Цистография – пузырно-мочеточниковый рефлюкс или состояние после антирефлюксной операции (А).

3. Нефросцинтиграфия – очаги склероза почек (В), снижение экскреторно-эвакуаторной функции почек.

4. При неясности диагноза – экскреторная урография.

Показания для консультации специалистов: ЛОР-врача, стоматолога, гинеколога – для санации инфекции носоглотки, полости рта и наружных половых органов; аллерголога – при проявлениях аллергии; окулиста – для оценки изменений микрососудов; выраженная артериальная гипертензия, нарушения со стороны ЭКГ и др. являются показанием для консультации кардиолога; при наличии вирусных гепатитов, зоонозных и внутриутробных и др. инфекций – инфекциониста.

Тактика лечения: диета №5, при проявлениях ХПН – №7, диета Джиордано-Джиованетти. Гипотензивное при гипертензии. Посиндромное лечение (лечение анемии – препараты железа, рекомбинантный эритропоэтин; остеопатии – вит. Д, препараты кальция).

Минимум обследования при направлении в стационар:

3. Проба Зимницкого.

4. Креатинин, общий белок, трансаминазы, тимоловая проба и билирубин крови.

Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит.

2. Определение креатинина, остаточного азота, мочевины.

3. Расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле Шварца:

рост, см х коэффициент

креатинин крови, мкмоль/л

Коэффициент:
– новорожденные – 33-40;

– препубертатный период – 38-48;

– постпубертатный период 48-62.

4. Определение общего белка, белковых фракций, С-реактивного белка.

5. Определение АЛТ, АСТ, холестерина, билирубина, общих липидов.

6. Определение калия/натрия, хлоридов, железа, кальция, магния, фосфора.

7. Исследование кислотно-основного состояния.

8. ИФА на внутриутробные, зоонозные инфекции.

9. Общий анализ мочи.

10. Определение бета2 и альфа1 – микроглобулина в моче.

11. Посев мочи с отбором колоний.

12. Анализ мочи по Аддису-Каковскому.

13. Анализ мочи по Зимницкому.

14. УЗИ органов брюшной полости.

15. Допплерометрия сосудов почек.

17. Нефросцинтиграфия с DMSA.

Дополнительные диагностические мероприятия:

1. Исследование кала на скрытую кровь.

2. Рентгенография кисти.

4. Коагулограмма 1 (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ, фибринолитическая активность плазмы).

5. Биопсия почки с гистологическим исследованием нефробиоптата.

Дифференциальный диагноз

Признак

Дисплазии почек

Хронический тубулоинтерстициальный нефрит

Часто диагностика случайная либо на стадии нарушения почечных функций

Дети младшего возраста

Дети старшего возраста

Повышается в раннем возрасте

Отставание в физическом развитии

Боли в пояснице, в области проекции почек редки

Опасные последствия дисплазии почки

Дисплазия почки – врожденная аномалия одного или сразу двух органов. Почки уменьшаются в размере из-за нарушений развития эпителиальной ткани. В результате функционирование органа снижается или прекращается вовсе.

Провоцирующие факторы

До сих пор истинные причины формирования такого состояния выявить не удалось. Ученые говорят, что патология формируется в результате действия внешних и внутренних факторов внутриутробно. К ним относят:

  • воздействие ионизированных лучей;
  • генетическую предрасположенность;
  • злоупотребление спиртными напитками и табакокурение, прием наркотиков будущей мамой;
  • перенесенные беременной женщиной инфекционные болезни (токсоплазмоз, краснуха и прочие).

Дисплазия почек у детей в 30% случаев появляется спонтанно, беспричинно.

Виды патологического отклонения

Дисплазия органов мочевыделения классифицируется по форме, месторасположению и по распространенности патологии (тотальная, сегментарная, очаговая). По форме различают простую и кистозную дисплазию почки.

Простая форма заболевания

Простая очаговая дисплазия у плода протекает без видимых признаков. Диагностируется случайно при плановом ультразвуковом исследовании. Если состояние характеризуется гипертонией, сильными болями головы, судорогами и повреждениями глазного дна, врачи говорят о развитии сегментарного вида болезни. Сопутствующими симптомами становятся болезненные ощущения в нижней части спины и в области живота. В большинстве случаев такое состояние характерно для девочек.

Тотальная разновидность заболевания – явление достаточно редкое. Сопутствующими симптомами становятся отеки и развитие хронической почечной недостаточности. При этом у новорожденных понижается давление и иммунитет.

Для всех подвидов простой дисплазии характерен рефлюкс – забрасывание урины в мочеточники из мочевого пузыря.

На УЗИ заметно уменьшение диаметра почек, разница между корковым и мозговым слоем смыта. Результаты биопсии выявляют наличие примитивных элементов. Для лечения в основном применяют консервативные методы. При прогрессировании ХПН проводят гемодиализ или трансплантацию органа.

У ребенка сегментарная и тотальная форма патологии способны вызывать уменьшение веса, яркую симптоматику отравления организма, смену оттенка кожного покрова.

Кистозная форма заболевания

Поражение мозгового вещества органа мочевыделения характерно для медуллярной кистозной дисплазии. Основным признаком является опорожнение с выделением большого объема урины. При этом человека мучает постоянная жажда. Последствием заболевания является развитие пиелонефрита в хронической форме.

Патологию, при которой почка сильно уменьшена, практически отсутствует корковый слой, ее чашечки и лоханки видоизменены, именуют апластической кистозной дисплазией. Для такого вида болезни характерно наличие мультикистоза (множество кистозных образований). При двухстороннем поражении без адекватного лечения заболевание приводит к летальному исходу из-за прогрессирования хронической почечной недостаточности. Когда поражается один орган, и не проводится терапия, формируется воспаление почек.

Читайте также:  Дисплазия кишечника что это такое

При гипопластической кистозной болезни в органе наблюдается большое количество кист, его масса значительно снижена, но различие между слоями остается четким.

Мультикистозная дисплазия почки отличается выраженной ренальной гипертензией, развитием почечной недостаточности в хронической форме. Поражение зачастую приходится на один орган. Сопутствующим заболеванием является пиелонефрит. Такое течение событий нередко переходит в рак.

Поликистозная дисплазия почек – формирование кистозного образования в мозговом или корковом слое. Полость наполнена серозным или геморрагическим веществом. Образование достигает 10 сантиметров в диаметре.

Кисты у ворот почек, которые не сообщаются с лоханками, говорят о развитии лоханочного или окололоханочного кистозного заболевания. Последствием является прогрессирование вторичного хронического воспаления органов.

Выявление патологии почки

При риске развития почечных болезней проводят диагностирование эмбриона и дальнейшее наблюдение за ним. После рождения доктора тщательно осматривают кроху. Важными симптомами являются потеря веса, обезвоживание организма, общее самочувствие малыша и наличие признаков отравления, частые опорожнения.

Для детей старшего возраста назначают общий и биохимический анализ мочи, ультразвук, КТ и МРТ, а еще ангиографию, сцинтиграфию, контрастную пиелографию.

Методы терапии заболевания

При развитии поликистоза обоих органов, аплазии или мультикистозных образований лечение предполагает пересадку донорской почки. Но такая возможность – редкость в медицинской практике. Ведь найти подходящий по всем параметрам орган для новорожденного, тем более за довольно короткое время, практически невозможно.

Для других форм дисплазии назначается симптоматическая терапия.

  1. При развитии почечной недостаточности целесообразно проведение гемодиализа.
  2. Удаление органа делают при одностороннем поражении.
  3. Обезболивающие средства назначаются при нестерпимых болях.
  4. При повышении сосудистого давления рекомендуются антигипертензивные препараты.
  5. Для устранения уремической интоксикации проводится инфузионное лечение.

При мелком очаговом поражении органов специальная терапия не назначается. Врачи наблюдают за состоянием малыша, работой почек. Чтобы не усугубить ситуацию, крохе нужно придерживаться диеты и установленного дневного режима.

Профилактические действия и прогноз

Дисплазия является врожденной аномалией органов мочевыделения. Поэтому специфических мер профилактики не существует. Риск развития патологии значительно сокращается, если будущая мать ведет здоровый образ жизни или полностью отказывается от вредных привычек. Очень важно подготовить организм к будущей беременности.

При значительном изменении органов аномалия действительно может стать для ребенка приговором. Если патология выявлена внутриутробно, врачи рекомендуют прервать беременность. Когда же кроме дисплазии у крохи не наблюдается других отклонений, а образования не влияют на функционирование почки, малыш сможет жить нормальной жизнью. Но будут необходимы периодические визиты к лечащему доктору и сдача всех необходимых анализов для контроля состояния органа.

Врожденная аномалия почек – опасное заболевание, нередко приводящее к смерти ребенка. Важно своевременно выявить патологию и начать лечение.

Что такое дисплазия почки у детей?

В детском возрасте иногда диагностируются различные пороки развития. Одним из таких пороков является аномальное строение почек. Одной из разновидностей таких патологий является дисплазия почек у детей. Простыми словами этот недуг означает недоразвитие органа. Причём встречается недоразвитие одной почки или сразу обоих парных органов. У родителей таких малышей возникает много вопросов, и главные из них – как можно исправить ситуацию и каковы прогнозы на полноценную нормальную жизнь у таких детей.

Особенности и причина дисплазии

Дисплазия почек – это такой порок развития органа, который сопровождается нарушениями формирования почечной структуры. При этом процесс может иметь разную интенсивность проявления. Поскольку наблюдается изменение структуры почечной ткани, отмечается и нарушение функциональных возможностей органа.

Важно: в зависимости от тяжести развития патологии недоразвитие почек сказывается на деятельности всего организма.

Причины происхождения всех аномалий развития тех или иных органов на данный день до конца не выяснены. Для таких заболеваний выявлены лишь факторы риска, повышающие шансы на вероятность возникновения данной патологии. При почечной дисплазии наблюдается та же картина.

Основными факторами риска для развития дисплазии являются следующие состояния и заболевания:

  • если организм матери не был полностью подготовленным к беременности;
  • различные вредные привычки у мамы до момента наступления беременности и в процессе вынашивания малыша, например, курение, алкоголь, наркотические средства;
  • наличие у будущей мамы сахарного диабета;
  • всевозможные травмы живота у беременной женщины в процессе вынашивания малыша;
  • серьёзные инфекционные заболевания матери;
  • внутриутробное инфицирование плода вирусами краснухи, кори и цитомегаловирусом;
  • если в процессе формирования эмбриона возникают генетические мутации.

Как видите, таких опасных факторов много. К нарушению формирования почечной ткани у плода могут приводить как разные факторы по отдельности, так и их совокупность.

Разновидности дисплазии

Существует много видов почечной дисплазии в зависимости от степени поражения одного или двух органов. Исходя из особенностей патологического процесса, выделяют несколько разновидностей почечного недоразвития. Некоторые аномалии совершено не мешают нормальной жизни человека, поскольку не сказываются на жизнедеятельности всего организма, а другие виды патологий могут приводить к плачевным последствиям.

Все разновидности дисплазий подразделяют на две группы:

  1. Простые виды недоразвития почек. К этой группе относятся следующие подвиды:
  • простая очаговая форма;
  • простая тотальная разновидность;
  • простая сегментарная.
  1. Кистозная дисплазия почек. В данную группу входят следующие виды патологий:
  • кистозная кортикальная форма;
  • кистозная мультилокулярная разновидность;
  • мультикистозная дисплазия.

Как видите, в каждой из перечисленных групп есть свои подвиды, которые различаются особенностями изменения паренхимы органа и степенью функциональных нарушений. Рассмотрим каждый подвид подробнее.

При простой очаговой дисплазии в тканях органа отмечаются только микроскопические участки аномальных почечных тканей

  • Простая очаговая. При таком виде дисплазии в тканях органа отмечаются только микроскопические участки аномальных почечных тканей. Внешне почка совершенно здоровая, поскольку ни её цвет, ни форма не изменяются. Функция органа при этом не страдает, поскольку очаги патологически изменённых тканей небольшие.
  • Простая тотальная. Для данной разновидности патологии характерно аномальное развитие всего органа. При этом поражена может быть как одна почка, так и сразу две. Если почка полностью отсутствует или на её месте есть лишь зачатки органа, то патология называется аплазия. Если говорить о прогнозах на будущую жизнь, то данный вариант патологии самый неблагоприятный.Если же почка расположена в анатомически предусмотренном месте, но её размеры в несколько раз меньше, чем у здорового органа, то этот вид патологии называется гипоплазией. Внешне гипопластическая почка не отличается от здоровой ни формой, ни структурными частями. Однако её объём значительно меньше нормы. Из этого следует, что орган не может полноценно справляться со своими функциями.
  • Простая сегментарная. Данная разновидность патологического состояния характеризуется нормальным развитием всего органа, за исключением небольшого участка, а именно отдельного почечного сегмента. Этот аномальный участок не участвует в деятельности органа, что сказывается на функционировании всей почки. Данный участок можно отличить от здоровых тканей, поскольку почка в этом месте гипотрофирована, а её структурные части могут либо отсутствовать, либо быть изменёнными.
  • Кистозная кортикальная. Такая кистозная дисплазия почки характеризуется формированием мелких кист, которые видны только под микроскопом, в корковом почечном веществе. Внешних изменений в форме и структуре органа не видно, однако данная патология сказывается на функционировании почки.
  • Кистозная мультилокулярная. Этот вид очень похож на простую очаговую почечную дисплазию. Его отличие состоит в том, что в аномальном участке изменяется не структура паренхимы, а образуются множественные мелкие кисты. Таких изменённых сегментов и участков у одного органа может быть несколько.
  • Мультикистозная. При такой патологии весь орган наполнен множеством небольших кист. При этом функциональные ткани полностью отсутствуют. Данная разновидность кистозного поражения самая неблагоприятная в прогностическом плане.
Читайте также:  Дисплазия у грудничка

Симптоматика

Проявление патологии напрямую связано с его разновидностью. Некоторые виды аномального развития почек никак не сказываются на общей жизнедеятельности организма, а другие могут приводить к смерти больного.

При наличии простой очаговой формы дисплазии состояние малыша никоим образом не страдает. Болезнь может быть случайно выявлена в зрелом возрасте при проведении планового обследования или обращения по поводу другого заболевания.

Главным симптомом простой сегментарной дисплазии будет появление у ребёнка некупируемой медикаментозными средствами гипертонии. Это связано с тем, что почка не может полноценно функционировать. Дети с данной разновидностью недуга часто жалуются на:

  • сильную утомляемость;
  • постоянные головные боли;
  • шум в голове;
  • мелькание мурашек перед глазами.

Важно: если диагностирована двухсторонняя почечная аплазия, то смерть наступает в течение двух дней после родов. Единственный способ сохранить ребёнку жизнь – это пересадка донорской почки.

Главным признаком гипоплазии органа является ранняя почечная недостаточность. В этом случае также показана пересадка почки, поскольку такие дети не смогут прожить долго.

Что касается кистозных форм дисплазии, то при них бывают следующие симптомы, которые могут отличаться в зависимости от подвида недуга:

  1. При кистозно-кортикальной форме патологии общее самочувствие малыша не страдает, но на этом фоне постепенно формируется почечная недостаточность. Дети с данной формой поражения органа могут часто болеть простудными заболеваниями. У них часто диагностируют цистит и пиелонефрит.
  2. Мультилокулярная разновидность патологии приводит к раннему формированию почечной недостаточности, которая вынуждает проводить гемодиализ. Дети с таким недугом часто жалуются на тошноту, боли в животе и пояснице.
  3. Мультикистозная форма поражения почек у новорождённого, как и аплазия, считается состоянием, несовместимым с жизнью. Это связано с тем, что функционирующие ткани органа полностью замещены неактивными кистозными образованиями, поэтому почки не могут функционировать.

Диагностика

Как правило, выявить эту патологию удаётся ещё обнаружить во время внутриутробного развития при проведении планового УЗИ беременной женщины. Если будут замечены виды патологии, которые указывают на гибель малыша после рождения, то женщине предлагают прервать беременность.

Обычно используются следующие диагностические методики:

  1. При обследовании беременной на УЗИ можно выявить такие патологии почек плода, как кистозное поражение, гипоплазия и аплазия.
  2. При проведении УЗИ после рождения можно обнаружить более мелкие патологии почек.
  3. На рентгеновском обследовании можно обнаружить только значительные поражения органа.
  4. Общеклинические анализы (ОАК, ОАМ, биохимия крови) нужны для оценки очистительной почечной деятельности.

Лечение

Как правило, тяжёлые почечные патологии (аплазия, мультикистозное поражение или гипоплазия двух почек) лечатся только скорейшей пересадкой органа после рождения. Однако проведение такой процедуры крайне затруднительно из-за сложности подбора почки, которая будет отвечать всем параметрам новорожденного. Найти такой орган в течение двух дней после рождения удаётся очень редко.

Для лечения всех остальных форм дисплазии используется симптоматическая терапия, а именно:

  • Гемодиализ при почечной недостаточности.
  • В случае одностороннего поражения больной орган удаляют.
  • При наличии болевого синдрома назначаются обезболивающие лекарства.
  • Если повышается давление, используют препараты для его нормализации.
  • Уремическая интоксикация лечится инфузионной терапией.

При мелких очаговых патологиях специфическое лечение не требуется. Малыш должен придерживаться правильного питания и периодически проходить обследование.

Влияние на организм детей дисплазии почек на всех стадиях ее развития

Дисплазия почек у детей — это процесс аномального развития мочеполовой системы, который сопровождается уменьшением объема почки, неправильным развитием ткани и нарушением функции мочевыводящей системы.

Этиология

В основном, причиной развития дисплазии почек у детей является, генетические нарушения или различные неблагоприятные воздействия на плод в утробе матери. Чаще всего установить первоначальную причину развития патологии не удается.

На сегодняшний день почечные дисплазии принято делить на простые и кистозные.

По локализации простые бывают:

Простая очаговая дисплазия

Простая очаговая дисплазия не дает почти никаких симптомов, поэтому обнаружить ее можно только лишь с помощью биопсии.

Внешне почка не изменяется, размеры ее остаются прежними так же и как поверхность. Очаги почечной дисплазии можно выявляются только микроскопически в коре и юкстамедуллярной зоне, очень редко их можно найти в мозговом слое.

Тотальная дисплазия

Она составляет почти 3 % от всех зарегистрированных врожденных заболеваний мочеполовой системы. Макроскопически такая патология почти не проявляется: форма почки не изменяется, поверхность гладкая, иногда можно обнаружить кистозные очаги с катаральным экссудатом.

Такого рода патология проявляет себя мочевым синдромом и характеризуется развитием почечной недостаточности. Ребенок с таким диагнозом имеет большое количество малых аномалий развития, незначительно отстает в развитии, в основном физическом, от своих сверстников, диагностируются иммунодефицитные состояния и снижение артериального давления.

В зависимости от массы тотальные дисплазии подразделяют на апластические и гипопластические.

Это важно! Апластическая дисплазия у детей относится к кистозным дисплазиям. Это заболеванием характеризуется критическим уменьшение размеров почти и отключением ее функций. Двухсторонняя апластическая дисплазия, в большинстве случаев, ведет к летальному исходу. Развившаяся дисплазия почек у плода сопровождается поражением и других органов и систем. Чаще всего встречается поражение половой системы и пищеварительной.

Гипопластическая дисплазия характеризуется появлением мочевого синдрома и ранним развитием ХПН.

Морфологически отмечается: уменьшение общей массы почки, дольчатая поверхность и не всегда четко видные границы между слоями. Во время исследования материала пораженной почки микроскопически обнаруживаются примитивные изменения в структурах: уменьшение в размерах клубочков, атрофия сосудистых петель и утолщение капсулы.

Клинически гипопластическая дисплазия проявляется достаточно рано — в 4−7 месяцев. У новорожденных детей эта патология проявляется только признаками дисплазии, более в старшем возрасте к ним присоединяется склеротическое поражение клубочков, гиалиноз, гиперплазия артерий и щитовидноподобные изменения канальцев.

Простая сегментарная дисплазия

Это вид почечных дисплазий встречается крайне редко, до 0,03% от всех заболеваний поражающих почки. Характеризуется эта патология уменьшением размеров органа и количества пирамид, появлением поперечной борозды на наружной поверхности гипоплазированного сегмента. Сопровождается сегментарная дисплазия развитием склероза, фиброза, гиалиноза гломерул, клеточной инфильтрацией и атрофией эпителия.

Ведущим признаком развития патологии является проявления артериальной гипертензии уже в раннем возрасте, чаще встречаемой у девочек. Дети в основном жалуются на частые головные боли, судороги, тошноту и периодическое головокружение.

Из клинических симптомов первым проявляется болевой синдром, характеризующийся ноющими болями в нижней части живота. Относительно рано появляется полиурия и полидипсия, в некоторых случаях отмечается резкое уменьшение массы тела ребенка и отставания в росте. Мочевой синдром проявляется преимущественно протеинурией.

Кистозные дисплазии почек

Мультикистозная характеризуется резким увеличением размеров почки за счет большого количества кист, между которыми практически отсутствует паренхима. Такого рода патология проявляется притупленными болями в области живота и развитием гипертензии. Двустороннее поражение почек ведет к летальному исходу, одностороннее – к поражению других органов и систем организма.

Медуллярная дисплазия почек характеризуется уменьшением органа и сохранением эмбриональной дольчатости. Микроскопически обнаруживается большое количество клубочков, разрастание соединительной ткани и инфильтрация. Довольно часто во время диагностики отмечается истончение коркового вещества, расширение мозгового за счет наличия кист диаметром больше чем 1 −1,5 см,

Клинически заболевание проявляется в возрасте от 3 до 6 лет, чаще всего появляется «симптокомлекс Фанкони» — это полиурия, субфебрильная температура тела, отставание в развитие, частая рвота, ацидоз, анемия, уремия и полидипсия.

Мультилокулярная дисплазия — это очаговая кистозная дисплазия, которая чаще всего локализуется в одном из полюсов почки и имеет вид многокамерной кисты, разделенной внутри перегородками и отделенной от здоровой ткани капсулой.

Читайте также:  Дисплазия суставов

Клинически отмечается появление болевого синдрома в области живота и поясницы, а также синдромы, связанные с органами пищеварения. Это связано с тем, что увеличенная в размерах почка может сдавливать окружающие ее органы.

Кортикальная дисплазия это так называемый «микрокистоз почки» который характеризуется наличием мелких гломерулярных и канальцевых кист диаметром до3 мм. Орган при таком заболевание не изменят свою первоначальную форму и строение. Кортикальная дисплазия сопровождается ранним развитием почечной недостаточности.

Лечение дисплазии почек у детей направлено в первую очередь на устранение симптомов хронической недостаточности и общего недомогания. В редких случаях осуществляет пересадка органа.

Дисплазия почек у ребенка — как лечить и что она из себя представляет

Среди пороков развития у детей встречаются аномалии строения почек. Дисплазия почек у детей, или недоразвитие почки (одной или обеих сразу) — одна из них. Каковы шансы на полноценную жизнь у такого ребёнка? Какими методами возможно справиться с этим состоянием?

Что понимают под дисплазией почек

Дисплазия почек — такой порок развития, при котором в разной степени нарушается формирование структуры органа — её ткани и функциональных возможностей. В зависимости от тяжести патологии страдает весь организм ребёнка.

В чем причина болезни

Все врожденные аномалии развития характеризуются до конца не установленной этиологией. Для них определены только факторы риска, которые увеличивают вероятность возникновения патологии. Дисплазия почек характеризуется тем же.

Каковы предрасполагающие факторы для этой патологии:

  • неподготовленный к беременности организм матери;
  • её вредные привычки до и во время беременности (курение, алкоголь, наркотические вещества);
  • сахарный диабет у матери;
  • травмы живота матери во время беременности;
  • инфекционные заболевания беременной женщины;
  • внутриутробное заражение плода вирусами кори, краснухи, цитомегаловирусной инфекции;
  • генетические мутации при формировании эмбриона.

Факторов много, и они поодиночке или в совокупности приводят к формированию нарушенного развития почечной ткани у плода.

Виды дисплазий

Почка может поражаться не полностью, иногда страдает один орган, а иногда оба. В зависимости от этого выделяют разные виды аномалий развития. Некоторые из них практически не нарушают жизнедеятельность организма, а некоторые приводят к очень неблагоприятным исходам.

Все виды дисплазий разделены на две основные группы: простые и кистозные. В каждой из этих групп выделяются подвиды. При разных подвидах наблюдаются разные изменения в паренхиме органа, соответственно, функциональные нарушения разной степени.

Простая очаговая

В этом случае имеются лишь микроскопические очаги аномальной ткани в почках. Внешне орган никак не видоизменяется. Функция его не страдает, поскольку патологические очаги очень маленькие.

Простая тотальная

Этот вариант характеризуется аномальным развитием всей почки — одной или обеих. Если орган отсутствует или имеются лишь его зачатки — говорят об аплазии почки. Этот вариант наиболее неблагоприятный в прогностическом отношении. Если орган находится на своём месте, но уменьшен в несколько раз по сравнению со здоровым — такой тип называется гипоплазией.

Гипопластическая почка внешне выглядит неизмененной — имеет ту же форму, все структурные части, что и здоровая, но объём её в несколько раз меньше. Соответственно, она не может полноценно выполнять свою функцию.

Простая сегментарная

При таком виде дисплазии весь орган развивается нормально, за исключением одного участка (сегмента). Аномальный участок выключается из функционирования, вследствие чего страдает и вся функция органа. Внешне такой участок тоже выглядит иначе — ткань почки в этом месте гипотрофирована, структурные части видоизменены или отсутствуют.

Кистозная кортикальная

Этот вид относится уже к кистозным дисплазиям. Характеризуется он формированием микроскопических кист в корковом слое почки. Внешне орган не изменяется, но функция его страдает.

Кистозная мультилокулярная

Напоминает простую очаговую дисплазию, только в аномальном участке формируется множество небольших кист. Таких измененных участков в почке может быть несколько.

Мультикистозная

В этом случае вся почка состоит из множества кист, а функционально активная ткань отсутствует. Такое кистозное поражение наиболее неблагоприятно.

Симптомы

Симптомы будут зависеть от варианта дисплазии. Некоторые из них не нарушают жизнедеятельность организма, а некоторые могут привести к летальному исходу.

При простой очаговой дисплазии состояние ребёнка не страдает. Заболевание может быть обнаружено уже в зрелом возрасте, обычно как случайная находка.

Сегментарная простая дисплазия вследствие неполноценно выполняемой почечной функции приводит к формированию у ребенка стойкой гипертонии. Повышение давления не корректируется никакими лекарственными средствами. Пожалуется ребенок с такой патологией на:

  • постоянную головную боль;
  • аномальную утомляемость;
  • нарушения зрения в виде мелькания мушек;
  • шум в ушах.

При аплазии почки, особенно двусторонней, летальный исход наступает в течение двух дней после рождения. Эта патология требует немедленной пересадки органа.

Гипоплазия почек приводит к раннему формированию хронической почечной недостаточности. Дети без пересадки органа также не живут долго.

При кистозной кортикальной дисплазии самочувствие ребенка длительное время может не страдать, но почечная недостаточность постепенно формируется. Такие дети склонны к частым простудным заболеваниям, пиелонефритам и циститам.

  • Мультилокулярная дисплазия приводит к ранней почечной недостаточности, требующей проведения гемодиализа. Ребенок пожалуется на боли в пояснице или животе, тошноту.
  • Мультикистозное поражение у новорожденных, по аналогии с аплазией почки, является несовместимой с жизнью патологией, поскольку функционирующая ткань замещена неактивными кистами.

Диагностика

Диагностические мероприятия могут быть проведены ещё в период внутриутробного развития.

Если будут диагностированы несовместимые с жизнью аномалии развития, женщине предлагается прекращение беременности.

Какие методы используются для диагностики:

  • ультразвуковое исследование плода — способно выявить аплазию, гипоплазию, кистозные поражения почек;
  • ультразвуковое исследование после рождения — обнаруживает уже более мелкие поражения органа;
  • рентгенологическое исследование — способно выявить только тяжелые патологии почки у ребёнка;
  • общеклинические исследования — общий анализ крови, биохимический анализ крови, общий анализ мочи. Используются для диагностики нарушения очистительной функции органа.

Лечение

Тяжелые поражения почки — аплазия, гипоплазия обеих почек, мультикистозное поражение — могут быть вылечены только пересадкой органа. Это делается крайне редко, поскольку подбор почки для новорожденного, отвечающей всем необходимым параметрам и в очень сжатые сроки, практически невозможен.

Остальные виды дисплазии лечатся симптоматически. Применяются следующие методы:

  • при формировании почечной недостаточности — гемодиализ;
  • при одностороннем поражении проводится удаление почки;
  • при выраженном болевом синдроме назначаются обезболивающие препараты;
  • при высоком сосудистом давлении используются антигипертензивные препараты;
  • при уремической интоксикации назначается инфузионная терапия.

Мелкие очаговые поражения не требуют специфического лечения. Периодически проводится контроль за состоянием ребёнка, за очистительной функцией почек. Ребёнок должен соблюдать правильный пищевой рацион и режим дня.

Профилактика

Никакой специфической профилактики этого состояния нет. Все врожденные патологии профилактируются соблюдением беременной женщиной здорового образа жизни и подготовкой организма к беременности.

Дисплазия почек — в некоторых случаях это действительно приговор для ребёнка. Но такие тяжелые патологии могут быть обнаружены ещё в период внутриутробного развития, и женщина имеет право прервать беременность. Несложные же аномалии в большинстве своём не требуют специфического лечения и не приводят к летальному исходу.

Дисплазия почек у детей — какова тяжесть этой аномалии и возможна ли жизнеспособность новорожденного с такой патологией? Как можно обнаружить заболевание, и в каком сроке это возможно? Какое лечение может применяться у ребёнка с разными видами дисплазии?

Оцените статью
Пионерская ЦРБ неофициальный сайт
Добавить комментарий